乳腺分叶状囊肉瘤的病因

　　乳腺分叶状囊肉瘤(cystosarcomaphylloides，CP)是乳腺基质和上皮两种成分构成的一种特殊类型的乳腺肿瘤。1838年由Muller首先描述，因肿瘤剖面呈肉状，内含囊泡，且见叶状裂隙而得名。CP非常少见，在所有乳腺肿瘤中，其所占比例不足1%〔1〕。发病原因尚不清楚，国内外多数文献报告可能与种族、年龄、卫生习惯、生育授乳、内分泌变化等因素有关。有人认为CP发病可能与乳腺纤维瘤有关，甚至可能原本就起源于纤维腺瘤，因为有相当一部分CP患者曾患过乳腺纤维瘤(本组例1、例2)。基于此点，笔者认为，对乳腺纤维瘤患者，尤其是那些复发的巨纤维腺瘤患者行包括腺瘤在内的周围一定范围内正常乳腺组织一并切除，可预防CP的发生。

　　乳腺分叶状囊肉瘤的病理

　　CP主要由乳腺基质和上皮两部分构成。基质的异常增生和细胞异形化是CP组织学特征，也是其与纤维腺瘤或巨纤维腺瘤的主要区别点。WHO有关CP良、恶性的区别标准为〔2〕：①肿瘤边缘完好还是浸润；②基质增生程度及其所含细胞量、增生和分化状态，高活性指标者表示恶性或临界性；③细胞有无去典型化；④有无有丝分裂及其发生率；⑤坏死和出血区的存在与否。根据以上标准本组例1应为恶性，例2、例3应为良性。Keelan等〔1〕指出，对CP患者，不管其组织学上分类如何，就其临床和生物行为多变难测而言都应按恶性或低度恶性看待。

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　　乳腺分叶状囊肉瘤的临床特点

　　复发和转移是恶性CP的临床特点。因此瘤常形成指状突起伸入周围乳腺组织内，局部切除易复发〔3〕。其转移的时间和发生率文献报告不一。转移途径主要是血行，淋巴转移极少见。

　　乳腺分叶状囊肉瘤的治疗

　　手术切除是本病的的首选方法，化疗、放疗及内分泌治疗均无效。对于低度恶性者，如瘤体较大，或对于中、高度恶性者可考虑做乳腺单纯切除术；对于瘤体较小的低度恶性者，可做肿块连同周围组织在内的局部广泛切除术或乳腺区段切除术，由于本病的腋淋巴结往往是反应性增生，转移率甚低，因而除临床有明显淋巴结肿大外，一般不常规作清扫。